香港TuenMun医院老年医学科的BikLingMan教授近期报道了一例特发性慢性格林巴利综合征患者眼眶神经源性肿瘤的患者。
一名49岁男子左眼进行性视物模糊1年。眼科医生对其进行了相关检查，眼眶MRI显示左侧眶内病变延伸至眶上裂开口处和视神经管，怀疑为神经源性肿瘤（图1A–C）。手术前安排该患者进行后续的MRI扫描检查。患者当时因麻木和四肢无力数月而被收住院。体检显示其左眼视力为1英尺处指数并伴有左眼相对传入性瞳孔阻滞。患者的手和腿出现肌肉萎缩，按照医学研究委员会（MRC）分级法上肢肌力为5-/5、下肢近端肌力为5-/5，远端肌力为3/5。患者足部至膝水平存在温度觉和痛觉减退，并且抽搐为低反应性。脑脊液检查发现白细胞计数＜1/mm3（＜5），蛋白1.01g/L（0.15–0.4），葡萄糖4mmol/L（2.2–3.9）。神经传导研究显示远端潜伏期延长，正中神经，尺神经，胫神经和腓神经传导速度降低。右胫神经，左正中神经和双侧腓神经复合动作电位（CMAP）的振幅降低。肘关节以下的右正中神经，双侧尺神经，以及腘窝以下的左胫神经存在可能的传导阻滞（据美国神经肌肉及电生理诊断医学协会的标准定义为CMAP区域的明显传导降低）。感觉神经动作电位不可记录。颈椎和神经丛MRI检查显示神经根（图2A）和双侧臂丛神经弥漫性增厚（图2B）。腓肠神经活检显示髓鞘损伤累及大小神经纤维。神经束膜血管周围结缔组织存在炎性浸润。对于慢性炎性脱髓鞘性多发神经病（CIDP）继发因素的广泛检查包括血糖，自身免疫学标志物，免疫球蛋白类型，血清蛋白电泳和副肿瘤系列标记物均无明显异常。该患者被诊断为特发性CIDP，并给予大剂量口服泼尼松龙（1mg/kg/day）治疗。治疗后患者肢体力量得到改善。
眼眶神经源性肿瘤的常见病因包括毛细胞型星形细胞瘤，脑膜瘤，神经鞘瘤和神经纤维瘤。CIDP与眼眶神经源性肿瘤的关系之前未被报道。由于这两种疾病状态是两个不同的独立存在，因此二者同时出现最可能是出于偶然。
学习要点
神经源性眼眶肿瘤的常见原因包括毛细胞型星形细胞瘤，脑膜瘤，神经鞘瘤和神经纤维瘤。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与眼眶神经源性肿瘤的关系先前未被报道。
由于这两种疾病状态是两个不同的独立存在体，因此二者同时出现最可能是出于偶然。
图1.(A)非增强MRIT1加权像（T1-W）轴向面视图显示一个0.6cm×0.6cm×1.2cm的低信号病灶（箭头），延伸至左眶上裂开口处及视神经管，接近视神经，高度怀疑神经源性肿瘤。视神经内侧移位伴弯曲变形。(B)MRIT1-W脂肪饱和增强轴向面视图显示病灶显著增强（箭头）。(C)MRIT1-W脂肪饱和增强冠状面视图显示病灶显著增强（箭头）。
图2.(A)MRIT2加权(T2-W)像短T1反转恢复序列（STIR）冠状面视图显示颈神经根弥漫增厚（箭头）。(B)MRIT2W像STIR序列冠状面视图显示神经臂丛弥漫性增厚。
若您对本篇文献感兴趣，可通过如下方式获取全文：
1、手机下载，直接点击下方阅读原文
2、电脑下载，地址为北京白癜风医院哪家最专业北京看白癜风哪间医院效果最好
