57岁，男性，表现进展性行走困难2周，静止性手震颤1周，声音强度降低2天。病人以行走时起步困难起病，快速进展成小碎步步态，伴身体向前倾，发病2周卧床伴僵硬，不能自行坐起和翻身，活动时上肢震颤，语言较前减少，但是意识一直保持清醒。无肠道或膀胱受累，无屈肌痉挛或束带感。因为腰部疼痛，进展性前倾步态和X片上的骶髂关节硬化，病人按强直性脊柱炎应用类固醇抗炎药治疗4年。查体：面具脸，瞬目减少，1-4次/分，MMSE评分29分，说话音调低，单音节语音，眼球运动较慢及活动受限。肌肉容积正常，上肢肌张力类齿轮样强直，双腿肌张力铅管样强直，由于肌肉极度僵硬，肌力查体不配合，双手有粗大的震颤，髋关节有固定曲肌畸形，由于极度强直，腱反射未引出，足底反射和腹壁反射也未引出。
思考问题：
1.亚急性帕金森综合症的鉴别诊断是什么？
2.强直性脊柱炎病史与帕金森综合症有关吗？
2第二部分病人表现为亚急性帕金森综合症。亚急性帕金森综合症通常是由药物（多巴胺受体阻滞剂）介导所致，其他的原因包括：脑炎（流脑和WestNile脑炎），中毒（甲醇，1-甲基-4苯基-1,2,3,6四氢吡啶，环氧乙烷或者有机磷），酒精戒断，和桥脑-桥脑外髓鞘溶解（迅速纠正低钠血症时发生），安定药物恶性综合征和紧张症引起的精神性疾病，可表现为明显的强直和震颤，罕见情况下，成人中Wilson病可表现为急性肌张力异常和帕金森。
我们这例病人，无任何有害药物和毒物接触史，无脑炎样病史，无精神病病史，否认嗜酒史，无低钠血症，裂隙灯没有发现K-F环。
强直性脊柱炎属于血清检查阴性的脊柱关节病，也包括银屑病性关节炎，反应性关节炎和肠病性关节炎，所有这些不会有帕金森样表现，我们这例病人按AS进行治疗，然而此患者HLA-B27阴性，尽管临床上超过90%的AS病人存在HLA-B27基因型，血清阴性的脊柱关节病，包括风湿性多肌痛、骨质增生、严重的软骨病、弥漫性自发性骨质增生、甲状旁腺功能减退（HP）、破坏性骨关节病，在这疾病中，HP很少存在帕金森样表现。1
住院期间，病人进展为间断性、自发性、无痛性手指异常姿势伴双手拇指固定（录像1）。
思考问题:
1.双手手指间断性，自发性，无痛性异常姿势有什么提示？
2.你考虑进一步做什么检查？
3第三部分住院期间病人进展为双手间断性，自发性，无痛性特殊姿势（腕部痉挛），手足痉挛临床提示低钙。低钙的其他重要临床症状包括Chvostek和Trousseau征1，此病人这两个征都有，因此需要检查确定低钙血症并且要评估低钙血症的原因。病人血液检查发现：血红蛋白9.3g/dL（13.3-16.2g/dL）；总血钙6.6mg/dL（8.7-10.2g/dL）；游离钙3.6g/dL（4.5-5.3g/dL）；血磷7.7g/dL（2.5-4.3g/dL）；碱性磷酸酶u/L（33-96u/L);血镁2.3mg/dL(1.5-4.3mg/dL);血清25-脱氧-VD6.5ng/dL（20-ng/dL）；甲状旁腺激素（PTH），10pg/mL（10-65pg/mL）；肌酸激酶（CPK），u/L（51-u/L）；24小时尿钙mg(-mg;总尿量mL）；尿中没有肌红蛋白；肾功/肝功/甲状腺功能正常。无血管炎证据。餐前餐后血糖正常，皮质醇、促肾上腺皮质激素正常。肌电图上自发的运动单元电位提示手足抽搐，无肌病相关证据。
病人的X片显示，脊柱腹背部边缘增生，然而无前后脊柱纵向钙化，盆腔X片显示脊柱髂腰段钙化，骶髂关节周围硬化，髋臼边缘钙化，前臂的X片显示：骨间膜钙化、广泛血管钙化，骨密度正常，颅脑CT显示，双侧基底节及右侧齿状核钙化（fig）
Figure:Figurecollageshowingradiologicfeaturesofhypoparathyroidism
图：甲状腺旁腺功能减退症的放射学特征
图说明：X片显示胸椎边缘骨刺(A),腹侧脊柱无钙化（D），盆腔平片（B）显示髂腰段髋臼边缘骨化（箭头），骶髂关节硬化（弧形箭头），前臂骨间膜骨化（E），头CT片显示基底节（C）和右侧齿状核钙化（F）。
思考问题：
1.最终诊断是什么？
2.你怎么治疗此病人？
3.怎么鉴别AS与HP病人继发的脊柱关节病？
4第四部分由于临床上具有抽搐，低钙血症，PTH减少，基底节钙化，病人被诊断为HP。
病人口服钙剂（2g/d），含有骨化三醇0.75ug/d。一周后，震颤和抽搐较前改善，2月后，病人开始独立行走（video2），肌肉强直好转，所有深反射都能引出。通过24小时尿钙水平监测病人的钙/vitD水平，血清钙、CPK和碱性磷酸酶水平正常。
长期原发性HP会产生类脊柱关节病的变化。高达40%的此类病人类似AS2.然而，一些特定的放射学特征能将HP与AS区别开来（table-1）。HP累及低于1/3的骶髂关节，并产生髂段的钙化，但AS通常影响骶髂关节的上段3.HP患者能看到髋关节明显的钙化（没有侵蚀），而骶髂关节间隙保留（fig），钙化更常见于背部脊柱。而AS常见于腰骶脊柱3。盆腔段，髋关节段，骨间段，其他器官和系统如基底节等的钙化是HP特点3。将AS与HP鉴别开很重要。因为用二膦酸盐治疗AS会加重HP的低钙血症。
5讨论PTH主要调节细胞外血钙水平。PTH作用于骨、肾脏、消化道、以升高细胞外血钙。低钙，高磷，低PTH水平是HP的生化特点，手术切除或放射治疗甲状腺常引起医源性HP。然而，抗钙敏感性受体抗体，自身免疫性多分泌病，遗传型（原发性）,也能产生HP1。HP的临床基本特点是继发于低钙性抽搐，肌无力和癫痫，而急性致残性帕金森样表现，可逆性神经病和肌病是HP少见表现4,5。
0.3%的人群中颅脑CT扫描会发现基底节钙化6。当颅脑钙化累及苍白球，壳核，和小脑（纹状体）时，这种情况称之为Fahr综合症6。除了特发性和家族因素，先天性感染的HP和假性-HP也可导致Fahr综合症。HP的颅内钙化机制还不明确，现假定的机制是颅内钙/磷浓度的变化导致钙化6。左旋多巴对继发于纹状体钙化的帕金森通常治疗无效7。HP病人产生帕金森的机制还不明了，HP病人出现帕金森与颅内钙化、低钙血症、基底节缺血(考虑可能为血管钙化所致)无关，但是在那些低钙血症的病人，随着血钙的补充，症状会好转。所以，HP病人发生帕金森可能是多因素的。
HP介导的肌病也有人描述。此病人EMG上没有肌病的证据，低钙导致的肌肉极度活动可使CPK升高并随着血钙正常而好转。
HP可产生帕金森和类AS的慢性脊柱关节病，在本文中的病人，两者结合起来的表现很罕见。慢性脊柱关节病的病人脊柱和盆腔X片上分散的钙化可提示存在HP。
编辑：李会琪
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