病例
患者,女性,42岁。
因”行为怪异、言语紊乱、疑人害己2月、加重5天”于年9月5日入院。年7月下旬患者无明显诱因出现精神异常,无故称有人跟踪自己,感到害怕。至8月底,再次出现胡言乱语、行为紊乱,不停地用双手敲打物品,趴在地上,说“有鬼跟着自己,有坏人要图财害命”。
医院诊断“分裂样精神病”予抗精神病药治疗,精神症状有所减轻,但仍间断发作,睡眠欠佳。为进一步诊治来我院门诊,以“精神分裂症”入院。体检及神经系统检查均未发现异常。
精神检查:定向准,接触欠合作,问及幻觉、妄想等时摇头否认,思维略显贫乏,情感反应平淡,面部表情变化少,缺乏眼神接触;伴有行为异常,不时突起大声叫喊、哭闹,呈发作性;意志活动减退,不与他人交流,生活需督促;无自知力。患者侄女有“精神分裂症”
入院当日下午患者突然晕厥,血压50/27mmHg,予静滴多巴胺维持血压至95/55mmHg,急查血纳mmol/L↓、氯化物91.0mmol/L↓;心电图显示窦性心动过速,心率次/min;头部CT平扫显示垂体窝内大部呈水样低密度,考虑空泡蝶鞍;头部MRI平扫十增强示部分性空蝶鞍。
激素检查:皮质醇节律:早8时.52nmol/L,16时.30nmol/L,晚24时66.05nmol/L↓;ACTH节律:8时14.00ng/L,16时〈5ng/L,24时11.08ng/L;T3:2.61pmol/L↓,FT9.11pmol/L↓;超敏TSH4.5mIU/L,TGAb4.5U/ml,抗-TPOAb46.4U/ml,FSH2.62IU/L,LH2.21IU/L↓,雌二醇〈0.04nmol/L↓,垂体泌乳素0.43μg/L↓,睾酮0.1nmol/L↓。
治疗:内分泌科会诊后予氢化可的松、左甲状腺素片治疗。患者在补钠、多巴胺升血压、激素替代等对症支持治疗6天后病情平稳,精神症状缓解,意识清醒,对答配合,对乱语、行为紊乱等症状表示记不清了,未再出现怪异行为。再次追问病史及生育史,育有2女1子,顺产,否认有产后大出血,产后自行哺乳,无闭经。但近年来逐渐出现怕冷,性欲减退,月经量少,不规则。进一步体检发现腋毛、阴毛稀疏。
诊断:综合病史、临床表现及实验室检查结果,修正诊断为:空泡蝶鞍综合征(ESS)所致精神障碍。
9月19日患者精神症状消失出院。以左甲状腺素片及氢化可的松维持治疗,病情稳定。年11月下旬患者自行停用激素,导致精神症状复发,表现如前,于年12月住我院内分泌科,再予对症支持及激素替代治疗10天后好转出院。
讨论
近年来研究发现,自身免疫性垂体炎可能是ESS病因之一。ESS发病女性多于男性,其中又以中年肥胖女性、多次妊娠妇女最多见。由ESS引起的精神症状早期主要有精力缺乏、注意涣散、记忆力下降、情绪不稳定;部分患者可能逐渐出现情感淡漠、懒散、迟钝等表现;极少数甚至出现幻觉、妄想等精神病性症状,但以严重精神病性症状为突出表现且以此为主诉就诊者较为罕见。在本例中,头部影像学检查证实患者存在空泡蝶鞍;相关实验室检查结果提示腺垂体功能减退、血钠降低,并有相应临床表现ESS诊断成立。
另一方面,患者入院后在未用抗精神病药情况下,予以补钠、升压及激素替代治疗后症状改善明显;自行停药后出现反复,激素、电解质水平与首次入院时相似,因此可确认患者的精神症状是由ESS引起无疑。首次入院当日出现的低血压休克考虑为垂体危象所致,不排除与入院前所使用的药物有关。ESS患者常见的临床症状及体征特异性及定位意义有限,伴有内分泌异常者最初起病也较为隐匿,故容易漏诊、误诊。如本例患者,缺乏典型的临床症状,入院时除家属反映的精神症状外,也无其他躯体方面的主诉,因此在诊断上难度较大,且在医院使用抗精神病药后症状缓解,以及精神疾病家族史等信息均对最初的诊断产生了一定的干扰。
总结
ESS的治疗原则为对症治疗,对伴有精神症状的患者可给予小剂量抗精神病药,但在使用有中枢神经系统抑制作用的精神科药物时应格外谨慎,有诱发垂体危象产生的可能。
来源:沈屹东,以精神障碍为主诉的空泡蝶鞍综合征1例临床精神医学杂志年第24卷第6期