多发性神经根神经病是常见的周围神经疾病之一，近期，BMJ杂志报道了一例这样的患者，详细检查后，竟是急性白血病。怎么回事？
作者：放羊的星星
来源：医学界神经病学频道
多发性神经根神经病是常见的周围神经疾病之一，病因复杂，鉴别较为困难。近期，BMJ杂志报道了一例这样的患者，经过详细的检查，终于找出了病变幕后的真凶，却是看似不相关的急性白血病，这为此类疾病病因的鉴别诊断又提供了一个新的方向。
病例描述：
46岁男性患者，主因自觉身体不适3周来诊。就诊前1周，患者出现下腹部和两肋疼痛，并且疼痛累及下肢和下背部，伴有左下肢力弱和麻木。此外，患者伴有出汗增多，否认体重下降。患者症状继续恶化，并出现痛性尿潴留，残余尿量达ml，并需要导尿治疗。
患者既往有荨麻疹病史，并采用地洛他定治疗；每天吸烟20支，每周饮酒36单位。患者首次就诊于外科，检查显示左侧髋部轻度力弱，下肢反射减弱，左侧L2/L3支配区针刺觉减弱。首次血液学检查结果显示正色素性贫血，中性粒细胞和血小板为正常值的下限，无原始细胞。血钠降低，ESR增高为40mm/h。
数天后，患者症状加重，并出现左侧面瘫，怀疑Bell麻痹，给予泼尼松龙40mg/天治疗，并转诊至神经内科进行进一步评估。神经科检查显示左侧下运动神经元性面瘫，双侧肘关节外展力弱，左侧手指伸肌力弱（肌力4级）。右侧髋部屈曲力弱（4级），左侧髋部屈曲力弱（2级），左膝关节屈曲力弱（3级）。双侧远端关节位置觉减退，针刺觉减退，左侧为重。右侧肩部和腹部出现紫色的结节（图1）。
图1.患者胸部和腹部出现色素沉着和紫色结节。
诊治经过：
脊柱核磁、头颅CT正常，全身CT扫描显示少量腋窝和腹股沟淋巴结，最大直径为1cm。腰穿检查大致正常。神经传导显示为四肢急性运动性和节后感觉性轴索损害，下肢更重。
考虑到患者出现亚急性、非对称性痛性周围神经病，伴有ESR增高和全身症状，首先考虑为血管炎，给予患者静脉内甲基强的松龙1g/天治疗5天。患者病情进一步恶化，并出现双上肢力弱和右侧面瘫。患者疼痛加剧，需要吗啡镇痛治疗。
患者血管炎、肝炎、HIV、梅毒等筛查为阴性，LDH为U/L，轻度增高。入院后一周，患者白细胞增加至8.2×/L，伴有原始细胞。外周血免疫表型显示CD11c、CD13、CD56、CD15、CD33、CD64、CD以及HLADR阳性，证实为急性单核细胞性白血病（图2），白细胞计数显著增加。患者病情迅速进展，尽管给予口服羟基脲诱导治疗，仍出现呼吸衰竭，神经系统症状加重，并出现多脏器衰竭，1个月后死亡。
图2.患者骨髓组织病理学表现，与急性单核细胞性白血病一致。
讨论：
成人急性髓细胞白血病（AML）累及神经系统很罕见。一项研究表明，神经系统受累的概率为0.4%，表现的症状包括头痛、颅神经麻痹以及运动功能缺损。其他报道的症状还包括臂丛神经病、颞骨髓细胞肉瘤以及面神经麻痹。
尽管十分少见，AML的神经系统表现十分重要，在患者出现神经系统症状时，需要把血液系统肿瘤纳入鉴别诊断中。本例患者出现的多发性神经根性神经病是继发于肿瘤细胞神经浸润所致。
学习要点：
1.尽管十分少见，但血液系统恶性肿瘤以神经系统症状为首发症状的需要引起注意；
2.在所有出现急性神经系统表现的患者中，需考虑血液系统恶性肿瘤的可能性；
3.对于这样的患者，早期诊断至关重要。
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